Syndrome BASCULE chez une jeune femme ayant un syndrome de tachycardie orthostatique posturale

Une jeune femme de 19 ans atteinte de gastroparésie idiopathique et porteuse d’une sonde de jéjunostomie a consulté à l’hôpital pour une eruption prurigineuse récurrente aux jambes (Figure 1), apparaissant quelques minutes après l’adoption de la station debout et associée à des vertiges et à de la faiblesse. Les lésions skinnées disparaissaient quelques minutes après l’adoption de la position couchée. Quatorze mois auparavant, la patiente avait reçu un diagnostic of de syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP) Confirmé by le test d’inclinaison sur table basculante. The electrocardiogram is normal. Ses symptômes étaient en partie maîtrisés avec de l’ivabradine et de la fludrocortisone. On the base of the triad of caractéristiques morphologiques déclenchées par l’adoption of the station debout (Figure 1), nous avons posé un diagnostic de Syndrome BASCULE (pour Bier Anemic Spots and Cyanosis with Urticarial-Like Eruption – taches de Bier et cyanose avec Eruption pseudo-urticarian). Nous avons prescrit 20 mg de loratadine, 1 fois par jour, et son prurit s’est amélioré.

Report for the first time in 2016, the Syndrome BASCULE is a dermatosis vasomotrice that is very frequent and touches the principal element of women from 12 to 15 years old. On peut le confondre avec l’urticaire, mais la triade des signs cliniques qui le distinguished permet de poser le diagnostic. Les taches de Bier résultent d’un piètre reflexe venoartériolaire dans les les artérioles ascendantes du derme, et les lésions urticariennes centrales sont secondaires à la dégranulation des mastocytes induite par l’hypoxie2. La cyanosis is attributed to l’hypoxie artérielle secondaire to l’accumulation de sang veineux qui accompagne la posture debout2. The eruption is déclenchée par la Posture debout, mais rentre dans l’ordre avec la position couchée ou la marche1. Le prurit, la douleur et l’œdème peuvent être presents et justifier un traitement1.

The main diagnosis of BASCULE syndrome and the reason of the son with a disorder of orthostatic intolerance, including syncope, orthostatic hypotension and STOP (associated with l’activation des mastocytes et à des problems du specter de l’hypermobilité)2^,3. Plus rarement, il est associé à des anomalies detected à l’electrocardiogram (ÉCG), and compris à un allongement de l’intervalle QT et au bloc auriculoventriculaire du premier degré1. A diagnosis of BASCULE syndrome justifies the tests for the diagnosis of orthostatology and anomalies of the ÉCG. On peut envisager a consultation in cardiology and allergology or immunology. On dispose of little by no means probantes pour orienter le traitement du Syndrome BASCULE. A very detailed report of the case on the mountain and a reduction in skin symptoms with bilastine (40 mg, 2 days a week)2.